1.评估与分期
(1)早期:多见于6月龄内,特别是3月龄内的婴儿。可有多汗、易激惹、夜惊等非特异性神经精神症状,此期常无骨骼病变。血钙、血磷正常或稍低,碱性磷酸酶(AKP)正常或稍高,血25-(OH)D降低。骨X线片无异常或长骨干骺端临时钙化带模糊。
(2)活动期
1)骨骼体征:小于6月龄婴儿可有颅骨软化;大于6月龄婴儿可见方颅、手(足)镯、肋骨串珠、肋软骨沟、鸡胸、O型腿、X形腿等。
2) 血生化:血钙正常低值或降低,血磷明显下降,血AKP增高,血25-(OH)D显著降低。
3)骨X线片:长骨干骺端临时钙化带消失,干骺端增宽,呈毛刷状或杯口状,骨骺软骨盘加宽>2 mm。
(3)恢复期
1)症状体征:早期或活动期患儿可经日光照射或治疗后逐渐减轻或消失。
2)血生化:血钙、血磷、AKP、25-(OH)D逐渐恢复正常。
3)骨X线片:长骨干骺端临时钙化带重现、增宽、密度增加,骨骺软骨盘<2 mm。
(4)后遗症期:严重佝偻病治愈后遗留不同程度的骨骼畸形。
2. 查找病因
(1)围生期储存不足:孕妇和乳母维生素D(VitD)不足、早产、双胎或多胎。
(2)日光照射不足:室外活动少、高层建筑物阻挡、大气污染(如烟雾、尘埃)、冬季、高纬度(黄河以北)地区。
(3)生长过快:生长发育速度过快的婴幼儿,VitD相对不足。
(4)疾病:反复呼吸道感染、慢性消化道疾病、肝肾疾病。
3.干预
(1)VitD治疗:活动期佝偻病儿童建议口服VitD治疗,剂量为 800 IU/d(20 μg/d)连服3~4个月或2000~4000 IU/d(50~100 μg/d)连服1个月,之后改为400 IU/d(10 μg/d)。口服困难或腹泻等影响吸收时,可采用大剂量突击疗法,一次性肌注VitD 15~30万IU(3.75~7.5 mg)。若治疗后上述指征改善,1~3个月后口服VitD 400IU/d(10 μg/d)维持。大剂量治疗中应监测血生化指标,避免高钙血症、高钙尿症。
(2)其他治疗
1)户外活动:在日光充足、温度适宜时每天活动1~2小时,充分暴露皮肤。
2)钙剂补充:乳类是婴幼儿钙营养的优质来源,乳量充足的足月儿可不额外补充钙剂。膳食中钙摄入不足者,可适当补充钙剂。
3)加强营养:应注意多种营养素的补充。
(3)管理
1)随访:活动期佝偻病每月复查1次,恢复期佝偻病2个月复查1次,至痊愈。
2)转诊:若活动期佝偻病经VitD治疗1个月后症状、体征、实验室检查无改善,应考虑其他非VitD缺乏性佝偻病(如肾性骨营养障碍、肾小管性酸中毒、低血磷抗VitD性佝偻病、范可尼综合征)、内分泌、骨代谢性疾病(如甲状腺功能减低、软骨发育不全、黏多糖病)等,应转上级妇幼保健机构或专科门诊明确诊断。
3)结案:活动期佝偻病症状消失1~3个月,体征减轻或恢复正常后观察 2~3个月无变化者,即可结案。
4.预防
(1)母亲:孕妇应经常户外活动,进食富含钙、磷的食物。妊娠后期为冬春季的妇女宜适当补充VitD 400~1000IU/d(10~25μg/d),以预防先天性佝偻病的发生。使用VitAD制剂应避免VitA中毒,VitA摄入量<1万IU/d。
(2)婴幼儿
1)户外活动:婴幼儿适当进行户外活动接受日光照射,每日1~2 h,尽量暴露身体部位。
2)VitD补充:婴儿(尤其是纯母乳喂养儿)生后数天开始补充VitD 400 IU/d(10 μg/d)。
3)高危人群补充:早产儿、双胎儿生后即应补充VitD 800IU/d(20μg/d),3个月后改为400I U/d(10 μg/d)。有条件可监测血生化指标,根据结果适当调整剂量。